2007/03 |
2009/07 |
2010/09 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 難治性疾患克服研究事業（難病）検討 厚生労働省・健康局・特定疾患対策懇談会(2007/03/12) １型糖尿病等の患者数・定義 |
※劇症１型糖尿病と突然名称が変わりました。 厚生労働省・難治性疾患克服研究班
|
研究班の名称や患者数が変更されています。
|
新たな研究班が加わりました。 劇症１型糖尿病の  ウイルス原因説に関する研究班（難病情報センター 2010/09） |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| http://www.mhlw.go.jp/shingi/2007/03/dl/s0312-10f.pdf | http://www.nanbyou.or.jp/kenkyuhan/pdf/2112.pdf | http://www.nanbyou.or.jp/kenkyuhan/syorei2010/2223_2.htm | http://www.nanbyou.or.jp/kenkyuhan/syorei2010/2223_1.htm | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 疾患名 | 1型糖尿病 | 劇症1型糖尿病 | 劇症1型糖尿病 | 劇症1型糖尿病 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 人数 | 約１万人強 | 1. 概要 |
膵臓のβ細胞（インスリン分泌細胞）が急激に破壊された結果、インスリン分泌が枯渇し、その結果、血糖が上昇し、ケトアシドーシスをきたす疾患。インスリン治療を行うが血糖変動が大きく、合併症が進展しやすい。 | 1.概要 | 膵臓のβ細胞（インスリン分泌細胞）が急激に破壊された結果、インスリン分泌が枯渇し、その結果、血糖が上昇し、ケトアシドーシスをきたす疾患。インスリン治療を行うが血糖変動が大きく、合併症が進展しやすい。 | 1.概要 | 劇症1型糖尿病は、インスリンを産生する膵島細胞の急速な破壊により急激に高血糖をきたし、時には致死的であり、たとえ回復してもインスリン産生の枯渇により、血糖コントロール困難となり、社会生活に高度の支障をきたす重大な疾患である。また、血糖不安定であるため、合併症もきたし易い。 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 定義・概念 | 膵β細胞の特異的な破壊に伴いインスリン分泌が枯渇し、著明な高血糖を来たすため、外からのインスリンの補充が必須である。 | 2. 疫学 | 約１万６千人（推定） | 2. 疫学 | 日本における劇症１型糖尿病患者数は、5000-7000人であると推測される。 | 2. 疫学 | 劇症１型糖尿病は急性１型糖尿病の約20％と推定されている。なお、急性１型糖尿病の年間発症率の正確な情報は乏しいが、およそ1.5/10万人とされている。従って、劇症１型糖尿病は、日本全国では、年間、おおよそ３００人前後の発症数、有病者数2万人程度ではないかと推定される。 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 原因の解明 | いくつかの疾病感受性遺伝子（HLAなど）とウィルスなどの環境因子が関与して発症する。抗GAD抗体やインスリン抗体など自己抗体の存在から自己免疫機序が推定されるが、発病の機序は未解明である。 | 3. 原因の解明 | 詳細は不明であるが、感受性を有する人にウィルス感染を契機として抗ウィルス免疫が惹起され、膵β細胞が破壊され、発症するという可能性が考えられている。 | 3. 原因 | 詳細は不明であるが、感受性を有する人にウイルス感染を契機として抗ウイルス免疫が惹起され、膵β細胞が破壊され、発症する。 | 3. 原因 | ウイルス感染による膵臓炎、あるいはウイルス感染に対する免疫応答、または、その両方がインスリンを産生する膵島β細胞の急激な破壊につながると推測されているが、その詳細は不明である。 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 主な症状 | 高血糖に伴う症状として、口渇、多飲、多尿、体重減少、さらにインスリンを用いた治療をしなければ、意識障害を来たし死に至る。発症が急速で全身状態が重篤な劇症型、内因性インスリンが枯渇し血糖が著しく変動する血糖不安定性を示す例、緩徐に進行する例などがある。 | 4. 主な症状 | 血糖上昇による症状（口渇、多飲、多尿）に加え、ケトアシドーシスによる症状（全身倦怠感、意識障害など）をきたす。 | 4. 症状 | 血糖上昇による症状（口渇、多飲、多尿）に加え、ケトアシドーシスによる症状（全身倦怠感、意識障害など）をきたす。 | 4. 症状 | 約70％の症例に上気道炎（咽頭痛、発熱など）、消化器症状（上腹部通痛、悪心•嘔吐）などの感染症状があり、急激な血糖上昇のため、口渇、多飲、多尿、全身倦怠感を示す。重症化すると昏意識障害、さらには昏睡に陥る。 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 主な合併症 | 急性合併症として、高血糖や低血糖に伴う意識障害がある。10年以上の経過とともに、慢性合併症として、網膜症（進行すれば失明の危険）、腎症（進行すれば腎不全）、神経障害（突然死のリスク）がある。劇症例・内因性インスリン枯渇例では合併症の進行を避けられない。 | 5. 主な合併症 | インスリン治療が開始され初期の症状が改善した後も、血糖が不安定で、低血糖、高血糖（及びそれによるケトーシス）を生じやすく、糖尿病合併症（網膜症、腎症、神経障害）をきたしやすい。 | 5. 合併症 | インスリン治療が開始され初期の症状が改善した後も、血糖が不安定で、低血糖、高血糖（及びそれによるケトーシス）を生じやすく、糖尿病合併症（網膜症、腎症、神経障害）をきたしやすい。 | 5. 合併症 | 高血糖、ケトアシドーシスによる昏睡を来し、治療が遅れれば、致死的である。急性期から回復後も血糖のコントロール困難であり、糖尿病に伴う、さまざまな合併症（網膜症、腎症、神経障害、動脈硬化症）のリスクが高い。 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 主な治療 | ○インスリンが多くの患者の症状を緩和する。 | 6. 主な治療 | インスリン治療。推移食、膵島移植も有効であるが、現状ではドナーが不足している。 | 6. 治療法 | インスリン治療。膵移植、膵島移植も有効であるが、現状ではドナーが不足している。 | 6. 治療法 | 急性期にはケトアシドーシスに対して、適切な輸液とインスリン投与が必須である。全身状態について、呼吸、循環器の救急的管理が必要な場合もある。急性期から回復後は、インスリン強化療法など、通常の１型糖尿病の治療に準じて、食事療法、運動療法、インスリン治療、自己管理が必要となる。 膵移植、膵島移植などの適応もありうるがドナー不足のため、現実的ではないのが実情である。 将来、原因ウイルスが同定されれば、ワクチン開発による予防につながることも期待できる。 |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| ○膵臓移植や膵島移植が行われることがある。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 長期にわたる 疾患の状況 |
○小児に多く発症する。 | 7. 研究班 | 多施設共同研究：劇症１型糖尿病の診断マーカー同定と診断基準確立班 | 7. 研究班 | 多施設共同研究：劇症１型糖尿病の診断マーカー同定と診断基準確立に関する研究班 | 7. 研究班 | 劇症１型糖尿病のウイルス原因説に関する研究班 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| ○死亡のリスクがある。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| ○症状が不安定で急激な増悪をきたすことが多い。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| ○極めて経過が長い。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 患者団体要望 | ○ | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 小児慢性 | 小児慢性特定疾患治療研究事業対象 | 名簿 | http://www.nanbyou.or.jp/kenkyuhan/meibo/syorei8.htm | 名簿 | http://www.nanbyou.or.jp/kenkyuhan/syoreimeibo2010/syorei23_2.htm | 名簿 | http://www.nanbyou.or.jp/kenkyuhan/syoreimeibo2010/syorei23_1.htm | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 厚生労働省・健康局・特定疾患対策懇談会 1型糖尿病 |
劇症１型糖尿病の 診断マーカー同定と診断基準確立班 |
劇症１型糖尿病の 診断マーカー同定と診断基準確立に関する研究班 |
劇症１型糖尿病の ウイルス原因説に関する研究班 |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 患者数推移グラフ （一齣１千人） |
|
患者数推移グラフ （一齣１千人） |
|
患者数推移グラフ （一齣１千人） |
|
患者数推移グラフ （一齣１千人） |
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 全糖尿病患者数 推移グラフ （一齣10万人） |
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||